La maladie de Behçet et ses atteintes oculaires

Octobre 2018 – BERTRAND Christine

RÉSUMÉ

Bien que peu connue et de prévalence faible en Suisse, nous pouvons être confrontés à la maladie de Behçet. Cette maladie inflammatoire d’étiologie inconnue provoque plusieurs atteintes organiques, notamment oculaires.

Mots-clés

Maladie de Behçet, atteintes oculaires, uvéite, dépistage

INTRODUCTION

La maladie de Behçet, également appelée « syndrome de Behçet », est une maladie génétique rare, nommée pour la première fois par Hippocrate au 5e siècle avant Jésus-Christ, dans le 3e volume de son ouvrage « Epidemion ». Plusieurs individus présentant des symptômes similaires à cette affection ont été recensés au fil des siècles, sans qu’un diagnostic précis ne soit posé. Ce n’est qu’en 1937 que cette vascularite systémique (inflammation des vaisseaux), qui est une maladie immunologique, a été concrètement décrite dans la littérature médicale par le dermatologue turc Hulusi Behçet, qui lui donna son nom. Elle est caractérisée le plus souvent par la présence d’aphtes buccaux et/ou génitaux, d’atteintes inflammatoires oculaires et de lésions cutanées. Des atteintes articulaires, gastro-intestinales, cardiovasculaires ou encore neurologiques peuvent faire partie des symptômes. Ces atteintes ne sont pas présentes dans tous les cas, ni de façon simultanée. La cause de leur apparition n’est pas connue, mais certains facteurs génétiques et environnementaux pourraient y être associés. Pour faciliter le diagnostic, certains critères internationaux ont été énoncés en 1990, puis révisés en 2013. Mais c’est souvent par élimination d’autres pathologies qu’un diagnostic de maladie de Behçet peut être posé. Étant donné que cette affection peut toucher de nombreux organes, et que les atteintes ne surviennent pas toujours simultanément, plusieurs spécialistes suivent généralement le patient atteint, ce qui rend le diagnostic difficile et long à établir.

Le but général du traitement médical est de contrôler la réaction inflammatoire par la prise de corticoïdes dosés en fonction de l’atteinte et de sa gravité. Pour éviter les récidives, un immunosuppresseur est prescrit sur le long terme.

Même s’il intervient peu au niveau médical, l’optométriste, en tant que professionnel de santé, a un rôle important à jouer dans le dépistage de cette maladie et la réduction des risques d’aggravation.

ÉPIDÉMIOLOGIE

L’incidence de la maladie de Behçet varie selon la région géographique. Elle est surnommée la « maladie de la route de la soie », ses manifestations suivant le tracé de cette ancienne route, de l’Asie au Moyen-Orient et autour du bassin méditerranéen. Elle est notamment endémique en Asie Mineure. La prévalence la plus élevée se trouve en Turquie avec 110-420 cas sur 100 000 habitants. Des pays comme le Japon, la Chine, l’Iran, l’Arabie Saoudite ou la péninsule Coréenne sont également touchés même si plus faiblement (13 à 20 cas sur 100 000 habitants). Enfin, en 2002, une étude a montré que la prévalence en Suisse romande était de 0,65 cas sur 100 000 personnes, avec une majorité de patients provenant du bassin méditerranéen, prévalence identique à d’autres pays non endémiques.

La maladie se déclare en général entre l’âge de 20 et 30 ans chez les deux sexes. Si les femmes sont aussi touchées, ce sont les hommes qui développent souvent des formes plus sévères de la maladie.

PHYSIOPATHOLOGIE ET ÉTIOLOGIE

L’étiologie de la maladie de Behçet reste encore inconnue à ce jour. Plusieurs auteurs affirment cependant que des facteurs génétiques et environnementaux sont sans doute à l’origine de son déclenchement. L’hypothèse que l’on retrouve le plus souvent propose que la maladie est un processus physiologique auto-immunitaire qui entraîne des dommages tissulaires. La réponse immunologique ciblerait particulièrement les vaisseaux sanguins, notamment les cellules endothéliales qui tapissent la face interne des vaisseaux et qui assurent leur intégrité, ce qui provoquerait des vascularites.

Ce processus auto-immunitaire serait une réponse inflammatoire à un agent infectieux d’origine virale ou bactérienne présent chez un patient qui a une certaine prédisposition génétique. En effet, on retrouve chez la plupart des patients la présence du gène HLA-B51. Cependant, la présence de ce gène ne peut pas expliquer complètement l’apparition de la maladie. On observe de fait une variance de ce gène chez les patients atteints de la maladie de Behçet, selon leur ethnie d’origine. Par exemple, cet allèle est présent chez plus de 81 % des patients asiatiques alors qu’il n’est présent qu’à 13 % chez les patients caucasiens. La seule présence de ce gène ne peut donc pas être considérée comme un élément absolu de diagnostic, mais une indication.

MANIFESTATIONS CLINIQUES

En plus d’atteintes oculaires, la maladie de Behçet peut provoquer de multiples manifestations cliniques qui doivent être observées et recoupées pour poser le diagnostic. Le principal symptôme de l’affection est la présence de manifestations cutanéo-muqueuses. Des aphtes buccaux récidivants apparaissent notamment chez la plupart des patients, à différents stades d’évolution de la maladie. De nombreuses autres manifestations cutanées peuvent apparaître, comme des érythèmes noueux, des nodules acnéiformes ou encore des ulcères génitaux douloureux.

Les patients présentent souvent des atteintes vasculaires, veineuses et artérielles, qui se révèlent sous forme de thrombose, de thrombophlébite ou d’anévrisme. Ces atteintes s’expliquent par l’inflammation de la paroi des vaisseaux qui la rend moins élastique et plus fragile. En conséquence, une nécrose tissulaire peut survenir dans plusieurs organes (cœur, reins et poumons), provoquant des dysfonctions graves, voire le décès du patient.

Des atteintes articulaires surviennent également dans la moitié des cas, de façon précoce. Les patients souffrent d’arthralgie et/ou d’arthrite touchant surtout les articulations du genou, du poignet, ou du coude. Les atteintes articulaires sont en général récidivantes et unilatérales.

Des atteintes neurologiques peuvent se manifester, même si elles sont observées moins fréquemment. 20 à 40 % des patients présentent des lésions du système nerveux central pouvant provoquer des troubles sévères, comme une hémiplégie ou une paralysie des nerfs crâniens.

De plus, les patients peuvent souffrir d’atteintes digestives. Les muqueuses gastro-intestinales peuvent en effet s’enflammer, et des ulcères peuvent également être déclenchés, rendant douloureuse la digestion. L’affection gastrique, que l’on peut retrouver dans d’autres maladies inflammatoires de l’intestin comme la maladie de Crohn, peut induire en erreur le diagnostic en ne l’orientant pas directement sur la maladie de Behçet.

COMPLICATIONS OCULAIRES

La prévalence des atteintes oculaires dans la maladie de Behçet varie selon les études, mais elles sont diagnostiquées dans 30 à 80 % des cas. La réponse inflammatoire peut en effet toucher les différentes structures oculaires. Les aspects cliniques observables sont des uvéites, antérieures, postérieures et intermédiaires (hyalites) ; ou totales (panuvéites). Des problèmes au niveau des vaisseaux sanguins rétiniens sont fréquents. Les atteintes apparaissent souvent par poussées successives irrégulières qui provoquent des dégâts irréversibles pouvant mener à la cécité. Les symptômes varient selon l’atteinte oculaire. En présence de manifestations ophtalmiques, on spécifie le nom de la maladie comme un syndrome oculo-Behçet.

Uvéite antérieure

Rarement isolée dans la maladie de Behçet, l’uvéite antérieure provoque chez le patient une douleur, une rougeur, un larmoiement, une photophobie et parfois une baisse d’acuité. Elle est non granulomateuse, et un hypopion est présent dans 30 % des cas. Un effet Tyndall important est visible dans la chambre antérieure. Cette uvéite est souvent aigüe, et récurrente chez les patients. Cela peut provoquer des complications comme des synéchies iridocornéennes ou iridocristalliniennes, une atrophie de l’iris et une hypertonie oculaire.

Uvéite postérieure

C’est la plus fréquente et la plus grave des atteintes oculaires dans la maladie de Behçet, mettant en effet en jeu le pronostic visuel du patient. Elle se traduit par une baisse d’acuité visuelle, sans douleur associée. Des foyers inflammatoires se développent progressivement sur la rétine. Ils sont hémorragiques, d’apparence blanc-jaunâtre, et selon leur nombre et leur localisation, ils peuvent avoir une incidence sur l’acuité visuelle. Les vasculites artérielles et veineuses sont très fréquentes lors de cette uvéite. Cette inflammation de la paroi des vaisseaux a pour conséquence la diminution de leur diamètre et la perte de leur élasticité, provoquant l’apparition de caillots qui peuvent les obstruer totalement (thrombose). Dans les zones qui ne sont alors plus irriguées, des néovascularisations « compensatoires » peuvent se développer. Celles-ci sont fragiles et peuvent provoquer des hémorragies de la rétine ou du vitré. Une angiographie permet de déterminer l’étendue de l’atteinte, et le traitement approprié.

Hyalite

Fréquente dans les cas d’oculo-Behçet, la hyalite est associée en général à une uvéite postérieure, étant une conséquence de cette dernière. Son intensité est variable. Le patient présentant cette affection se plaint de flou ou de « mouches » dans son champ visuel. Un effet Tyndall dans le vitré est un signe de l’inflammation. Si celle-ci est importante, elle peut empêcher une bonne visibilité du fond d’œil à l’observation.

TRAITEMENT OCULAIRE

Le traitement de la maladie de Behçet a pour but de supprimer l’inflammation et de prévenir les récidives. Dans le cas d’un syndrome oculo-Behçet, le patient doit suivre un traitement qui associe en général trois thérapies afin de soigner les uvéites récidivantes. En premier lieu, une corticothérapie dosée selon le degré de l’atteinte vise à supprimer l’inflammation. Un mydriatique est prescrit en association pour prévenir la formation de synéchies. Enfin, les patients doivent également prendre des immunosuppresseurs, souvent à vie, afin d’éviter les récidives. Pour sa part, la hyalite, conséquence de l’inflammation, a tendance à se résorber spontanément lorsque celle-ci a pu être traitée.

RÔLE DE L’OPTOMÉTRISTE

Dans un pays comme la Suisse, présentant une prévalence de la maladie de Behçet faible, il y a peu de risque d’être confronté dans notre pratique à une personne présentant cette affection. Cependant, les mouvements de population peuvent renforcer la dispersion de la maladie, et augmenter sa présence en occident. En conséquence, l’examen du segment antérieur et postérieur de l’œil qui peut confirmer la présence d’une uvéite voire d’une panuvéite, doit nous amener à dépister la maladie en questionnant la personne sur plusieurs points. D’une part, il est nécessaire de documenter la récurrence de cette réaction inflammatoire. D’autre part, il est important d’interroger le patient sur d’autres atteintes organiques potentielles et plus facilement détectables, particulièrement des aphtes buccaux. Cette anamnèse doit être particulièrement détaillée en présence d’un patient provenant d’une région géographique à risque. Il sera pertinent lors de la transmission du patient à un ophtalmologue, de rendre attentif ce dernier quant à la possibilité d’être en présence de la maladie de Behçet afin que celle-ci soit diagnostiquée le plus rapidement possible pour en réduire les conséquences.